Врачи-иммунологи впервые в истории России составили клинические рекомендации по диагностике и лечению первичного иммунодефицита. XIII Международный конгресс «Современные проблемы иммунологии, аллергологии и иммунофармакологии», который проходил в Москве 18-20 февраля 2015 года, сделал этот вопрос главной темой дискуссии, сообщает потрал о здоровье «Likar.Info»
Что такое первичный иммунодефицит?
Первичный иммунодефицит представляет собой врожденные нарушения иммунной системы, которые развиваются вследствие генетических нарушений. Заболевание приводит к развитию тяжелых хронических инфекций и воспалительному поражению органов и тканей. До недавнего времени пациенты не доживали до взрослого возраста, но теперь проблема вышла за рамки педиатрии. По данным Европейского регистра, показатель выявления первичного иммунодефицита в возрасте старше 16 лет только за последние 2 года вырос на 7% .
Кроме того, первичные иммунодефициты, как правило, характеризуются тяжелым течением и при неадекватной терапии быстро приводят к развитию осложнений и ранней смерти больных.
Клинические рекомендации крайне необходимы для редких заболеваний
Клинические рекомендации по диагностике и лечению пациентов создаются ведущими специалистами для улучшения качества оказания медицинской помощи больным и позволяют в различных клинических ситуациях врачу принять оптимальное решение. Особое значение клинические рекомендации приобретают при редких заболеваниях, так как подобные пациенты встречаются не часто, и опыта ведения у большинства врачей нет.
Существует острая необходимость в клинических рекомендациях, поскольку из-за их отсутствия бывает трудно точно поставить диагноз пациенту: многие из них имеют такие диагнозы как хронический бронхит, хроническая пневмония, хронический синусит, менингит и др. А увидеть за этими инфекциями первичный иммунодефицит не под силу даже специалистам.
Самым обширным регистром, содержащим информацию более чем о 14 тысячах больных из 40 стран мира, является Европейский регистр. Таким образом, в последнее время международное иммунологическое сообщество по крупицам собирает информацию о различных формах первичного иммунодефицита, в том числе особенностях их течения, эффективности тех или иных методов терапии, осложнениях и прогнозе.
Елена Латышева, научный сотрудник отделения иммунопатологии Института иммунологии Федерального медико-биологического агентства России, доцент кафедры иммунологии МБФ, РНИМУ им. Н.И. Пирогова:
- В России единого регистра не существует, что усугубляет ситуацию. Более того, для взрослых пациентов отсутствует и адекватная система учета, так как коды первичного иммунодефицита по международной классификации болезней (МКБ-10) в нашей стране могут быть использованы только для детей до 18 лет. То есть, согласно статистике, больных первичного иммунодефицита старше 18 лет в нашей стране попросту нет. Недостаток данных о больных приводит к отсутствию понимания патологии, низкой осведомленности и выявляемости, дефициту финансирования, а следовательно неадекватному лечению. «Нет больного – нет проблемы».
Заведующая отделением иммунологии Российской детской клинической больницы Ирина Кондратенко:
- 90% тех иммунологов, которые сидят в поликлиниках, на самом деле аллергологи. Отдельной специальности нет, есть только смежная. Тех специалистов, которые занимаются в России проблемой иммунодефицитов, можно пересчитать по пальцам. Кроме того, гематологи, пульмонологи, хирурги должны быть осведомлены, что проблема есть. И например, прежде чем ребенку с бронхоэкстазами отрезать кусок легкого, нужно посмотреть иммуноглобулины.
Один из ярких примеров несвоевременной диагностики - Михайлов Руслан из Калининграда. Мальчик девять лет из своих одиннадцати ждал, пока ему поставят правильный диагноз! Пневмония следовала за пневмонией, хирурги постепенно отрезали части легких, мальчика мучил жестокий кашель, и он не мог подняться пешком на пятый этаж своего дома. Заместительная терапия иммуноглобулином, которую ему назначили в отделении иммунологии РДКБ, помогла начать новую, полноценную жизнь. А главное – здесь же семья впервые получила верный ответ на вопрос о диагнозе: первичный иммунодефицит, агаммаглобулинемия с дефицитом В-клеток. Несмотря на то, что анализ на иммуноглобулины с вопиюще низким уровнем в течение пяти лет находился на первой странице его амбулаторной карты.
Виолетта Кожерева, президент благотворительного фонда «Подсолнух»:
- Подобные случаи нередки. Мы радуемся, когда после подтверждения диагноза в одной из федеральных клиник и назначения адекватной терапии дети возвращаются к нормальной жизни: начинают ходить в школу, с радостью бегать на уроках физкультуры и заводить во дворе новых друзей. Но так происходит не всегда, и в силу уже развившихся осложнений для многих пациентов прогноз будет неутешительным.Поэтому разработка клинических рекомендаций диагностики и терапии по самой многочисленной группе иммунодефицитов, связанных с дефектом гуморального звена – это долгожданный для нас и жизненно необходимый для тысяч детей документ.
Врачи-иммунологи впервые в истории России составили клинические рекомендации по диагностике и лечению первичного иммунодефицита. XIII Международный конгресс «Современные проблемы иммунологии, аллергологии и иммунофармакологии», который проходил в Москве 18-20 февраля 2015 года, сделал этот вопрос главной темой дискуссии, сообщает потрал о здоровье «Likar.Info»
Что такое первичный иммунодефицит?
Первичный иммунодефицит представляет собой врожденные нарушения иммунной системы, которые развиваются вследствие генетических нарушений. Заболевание приводит к развитию тяжелых хронических инфекций и воспалительному поражению органов и тканей. До недавнего времени пациенты не доживали до взрослого возраста, но теперь проблема вышла за рамки педиатрии. По данным Европейского регистра, показатель выявления первичного иммунодефицита в возрасте старше 16 лет только за последние 2 года вырос на 7% .
Кроме того, первичные иммунодефициты, как правило, характеризуются тяжелым течением и при неадекватной терапии быстро приводят к развитию осложнений и ранней смерти больных.
Клинические рекомендации крайне необходимы для редких заболеваний
Клинические рекомендации по диагностике и лечению пациентов создаются ведущими специалистами для улучшения качества оказания медицинской помощи больным и позволяют в различных клинических ситуациях врачу принять оптимальное решение. Особое значение клинические рекомендации приобретают при редких заболеваниях, так как подобные пациенты встречаются не часто, и опыта ведения у большинства врачей нет.
Существует острая необходимость в клинических рекомендациях, поскольку из-за их отсутствия бывает трудно точно поставить диагноз пациенту: многие из них имеют такие диагнозы как хронический бронхит, хроническая пневмония, хронический синусит, менингит и др. А увидеть за этими инфекциями первичный иммунодефицит не под силу даже специалистам.
Самым обширным регистром, содержащим информацию более чем о 14 тысячах больных из 40 стран мира, является Европейский регистр. Таким образом, в последнее время международное иммунологическое сообщество по крупицам собирает информацию о различных формах первичного иммунодефицита, в том числе особенностях их течения, эффективности тех или иных методов терапии, осложнениях и прогнозе.
Елена Латышева, научный сотрудник отделения иммунопатологии Института иммунологии Федерального медико-биологического агентства России, доцент кафедры иммунологии МБФ, РНИМУ им. Н.И. Пирогова:
- В России единого регистра не существует, что усугубляет ситуацию. Более того, для взрослых пациентов отсутствует и адекватная система учета, так как коды первичного иммунодефицита по международной классификации болезней (МКБ-10) в нашей стране могут быть использованы только для детей до 18 лет. То есть, согласно статистике, больных первичного иммунодефицита старше 18 лет в нашей стране попросту нет. Недостаток данных о больных приводит к отсутствию понимания патологии, низкой осведомленности и выявляемости, дефициту финансирования, а следовательно неадекватному лечению. «Нет больного – нет проблемы».
Заведующая отделением иммунологии Российской детской клинической больницы Ирина Кондратенко:
- 90% тех иммунологов, которые сидят в поликлиниках, на самом деле аллергологи. Отдельной специальности нет, есть только смежная. Тех специалистов, которые занимаются в России проблемой иммунодефицитов, можно пересчитать по пальцам. Кроме того, гематологи, пульмонологи, хирурги должны быть осведомлены, что проблема есть. И например, прежде чем ребенку с бронхоэкстазами отрезать кусок легкого, нужно посмотреть иммуноглобулины.
Один из ярких примеров несвоевременной диагностики - Михайлов Руслан из Калининграда. Мальчик девять лет из своих одиннадцати ждал, пока ему поставят правильный диагноз! Пневмония следовала за пневмонией, хирурги постепенно отрезали части легких, мальчика мучил жестокий кашель, и он не мог подняться пешком на пятый этаж своего дома. Заместительная терапия иммуноглобулином, которую ему назначили в отделении иммунологии РДКБ, помогла начать новую, полноценную жизнь. А главное – здесь же семья впервые получила верный ответ на вопрос о диагнозе: первичный иммунодефицит, агаммаглобулинемия с дефицитом В-клеток. Несмотря на то, что анализ на иммуноглобулины с вопиюще низким уровнем в течение пяти лет находился на первой странице его амбулаторной карты.
Виолетта Кожерева, президент благотворительного фонда «Подсолнух»:
- Подобные случаи нередки. Мы радуемся, когда после подтверждения диагноза в одной из федеральных клиник и назначения адекватной терапии дети возвращаются к нормальной жизни: начинают ходить в школу, с радостью бегать на уроках физкультуры и заводить во дворе новых друзей. Но так происходит не всегда, и в силу уже развившихся осложнений для многих пациентов прогноз будет неутешительным.Поэтому разработка клинических рекомендаций диагностики и терапии по самой многочисленной группе иммунодефицитов, связанных с дефектом гуморального звена – это долгожданный для нас и жизненно необходимый для тысяч детей документ.
Читайте также:
Ученые создают геномный портрет русского человека
Институт иммунологии: в поисках идеальных вакцин
Протонная терапия на иттербии: эффективнее и выгоднее
Разработка вакцины против ВИЧ-инфекции будет продолжена
Новый подход к лечению онкозаболеваний представил ГНЦ «НИОПИК»
